Nemoc šílených krav zdecimovala stáda skotu především v Evropě. Nemoc se zde rozšířila po zkrmování kafilerních odpadů z těl ovcí postižených prionovou chorobou klusavkou. BSE se rozšířila i do Asie, ale Americe se zatím jak se zdá vyhýbala. A protože také v Evropě počet postižených zvířat v návaznosti na zákaz zkrmování kafilerních odpadů rapidně klesl, panoval optimismus, že se Americe prionové choroby přenosné na člověka vyhnou.

Lovci zvěře si nemohou být jisti, který z kusů je zdravý a který je infikovaný. Je to proto, že inkubační doba trvá až 30 měsíců.  Z obavy, aby se lovci nebo chovatelé nenakazili infekčními priony, vyvrhují a porcují zvířata pouze s ochrannými prostředky. Gumové rukavice (dlouhé až po loket a z pevné gumy, nikoli chirurgické rukavice) jsou nyní pro americké lovce stejně samozřejmou součástí výbavy jako je puška.

Ukázalo se ale, že Amerika je  promořená prionovými chorobami, a to prostřednictvím spárkaté zvěře, u níž se nemoc, která je s BSE příbuzná, vyskytuje. Jedná se o prionovou chorobu označovanou jako Chronic wasting disease (dále jen CWD). Choroba je pro zvířata smrtelná. Dosud se soudilo, že nemoc CWD není na člověka přenosná. Nyní je tomu již jinak. Za prokázání přenosu se nyní považuje úmrtí několika lidí, kteří jedli nakaženou zvěřinu z jelenů z farmových chovů i ulovených ve volnosti na Aljašce. U těchto lidí byla následně diagnostikována prionová choroba projevující se zhoubovatěním mozku vCJD (Creutzfeld-Jakobova nemoc).

Bílé plochy – oblasti kde byl zjištěn výskyt CWD u jelenů nebo jelenců, chovaných v oborách, nebo jako hospodářská zvířata na farmách. Černé tečky jsou lokality, kde byla choroba CWD diagnostikována u volně žijících zvířat.  

Podle lékařských záznamů nejde o nový jev. V letech1997 – 2000 bylo z 920 podezřelých případů šedesát procent potvrzeno jako choroba mozku vyvolaná priony. Problém je v tom, že diagnózu prionové choroby lze potvrdit jen při provedení pitvy a ta se ve většině případů neprováděla. Odborníci usuzují, že počet úmrtí na infekci prionů  byl ve skutečnosti mnohem vyšší.

Pro žlutě vyznačené oblasti jsou  připraveny státní ozdravovací programy. V červeně označených oblastech byly již faremní chovy jelenovitých zakázány.

Americkou veřejnost úmrtí na vCJD u konzumentů jeleního zvěřiny doslova vyděsilo. Postupně si uvědomují, že se nejedná  jen o nakažené jeleny na Aljašce, ale že je to mnohem hlubší problém. V roce 2002 byla totiž choroba CWD diagnostikována také u jelenů v západním Coloradu.  Následně byla nemoc diagnostikována ve státě Utah. V současné době 12 států unie potvrdilo, že na svém území má CWD u jelenů chovaných ve farmových chovech, v některých lokalitách byla  CWD zjištěna u zvířat ve volné přírodě.

Jakmile u infikovaných zvířat dojde k projevu nemoci, začnou ztrácet na hmotnosti. Přesto, že často a hodně pijí (a močí), trpí neustálou žízní. Horní snímek - jelen americký, dole jelenec.

V dalším stádiu choroby začnou zvířata nezvykle slinit a ze svíráku jim samovolně vytékají husté sliny. Zvířata se sama oddělují od stáda, stávají se apatickými, svěšují hlavu. Smrt nastává většinou během tří až čtyř měsíců po projevu prvních příznaků nemoci. Byly ale také zaznamenány případy s extrémně rychlým průběhem nemoci, kdy konec nastal během několika dnů, nebo naopak kdy úhyn nastal až po roce.

CVD byla v Americe diagnostikována u nejrozšířenějších jelenů ušatých, ve skutečnosti se zoologicky jedná o jelence  (Odocoileus hemionus). CWD ale postihuje i další zástupce z čeledi jelenovitých (Cervidae)  jelence viržinského (Odocoileus virginianus) a jelena amerického (poddruh jelena Cervus elaphus nelsoni).

Než se choroba na zvířeti projeví, trvá to jeden až tři roky. Mezi chovateli jelenovitých a mezi myslivci propuká panika. Lovci vyvrhují zvěř pouze v rukavicích a zvěřina je konzumována až po vyšetření, jehož cena se pohybuje kolem 20 dolarů. I přes tato opatření přestává být o zvěřinu z farmových chovů u veřejnosti zájem a rodiny, které měly jelení zvěřinu v oblibě s napětím čekají, zda se u někoho z jejich blízkých nevyvine neléčitelná prionová choroba s postupným rozpadáním mozkové tkáně.

Jedna z amerických postižených oblastí, tzv. eradikačních zón, leží několik desítek mil západně od Madisonu ve státě Wisconsin. Jedná se o stovky čtverečních kilometrů, na kterých žijí tisíce kusů spárkaté zvěře. Přesněji řečeno - žilo. Z rozhodnutí Wisconsinských úřadů byla vyhlášena mimořádná lovecká sezóna s cílem vystřílet více než 18 000 jelenů. Mozky zvířat jsou vyšetřovány, těla zpopelňována.

Poslední údaje zveřejněné na stránkách Wisconsinského úřadu pro ochranu přírody uvádějí 204 nakažených zvířat. Dosud provedený výzkum uvádí, že mladé laně a jeleni jsou postiženi stejnou měrou a jednoročků  je v průměru ve státě Wisconsin infikováno 3,2 – 3,6 %. Rovnoměrné promoření obou pohlaví se zdá logické. Zatímco u mladých zvířat je z hlediska pohlaví poměr nakažených jedinců vyrovnaný,  u starších zvířat se situace mění - infikovaných jelenů je v porovnání s laněmi dvojnásobek. Laně vyššího věku jsou  infikovány v 8,1 %, jeleni  v 16,3 %. Obdobné dvojnásobné  hodnoty nemocných starších jelenů pozorovali také veterináři  ve státě Colorado. Neradostné informace zveřejnil nedávno také stát Iowa, kde v centrech výskytu infekce mají až 7 % zvířat nakažených.